Первичный васкулит центральной нервной системы (ПВЦНС) – редкое заболевание, характеризующееся изолированным воспалением сосудов головного и/или спинного мозга и их оболочек при отсутствии признаков системного воспаления. При васкулите сосудов головного мозга происходит их сужение (стеноз), опасное развитием очаговых сосудистых изменений в веществе головного мозга.
Клинические проявления ПВЦНС определяются калибром пораженных сосудов, распространенностью процесса и темпом его нарастания.
Васкулит мелких сосудов может проявляться разнообразной неврологической и психической симптоматикой. Характерным является развитие головной боли, преимущественно диффузного характера, эпилептических приступов, разнообразной неврологической симптоматики (двигательные, чувствительные, мозжечковые, зрительные нарушения), снижения памяти, изменений поведения, дезориентации в пространстве, времени, иногда в собственной личности, галлюцинаций. Симптомы васкулита головного мозга при поражении мелких сосудов часто имеют неспецифический характер, что затрудняет своевременную диагностику.
Васкулит крупных и средних сосудов проявляется преимущественно ишемическими инсультами (ИИ), которым часто предшествуют транзиторные ишемические атаки (ТИА). Очаговая неврологическая симптоматика чаще всего представлена парезами, чувствительными или речевыми нарушениями. Таким образом, церебральный васкулит симптомы напрямую зависят от калибра пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса.
Диагностика
Диагностика церебрального васкулита требует исключения других причин воспаления сосудов головного мозга.
Специфических маркеров, которые указывали бы именно на первичный церебральный васкулит, не существует. Поэтому пациентам проводят комплексное обследование, чтобы исключить инфекции, системные аутоиммунные заболевания и другие состояния, которые могут имитировать ПВЦНС. Показатели обычных воспалительных анализов крови при этом заболевании чаще всего остаются в норме.
Исследование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) — обязательная процедура при подозрении на васкулит. Анализ ликвора позволяет выявить признаки воспаления: в ней может наблюдаться незначительное повышение количества клеток (плеоцитоз) или уровня белка. Примерно в трети случаев обнаруживаются специфические маркеры воспаления.
Для оценки состояния сосудов головного мозга используются различные методы визуализации.
- Ультразвуковое исследование (дуплексное сканирование).
- МР- и КТ-ангиография — методы применяются для оценки крупных и средних сосудов. Характерным признаком васкулита является чередование сужений и расширений сосудов (симптом «четок»).
- МРТ сосудистой стенки (режим «темная кровь») — специальный режим МР-визуализации позволяет «подавить» сигнал от крови и детально рассмотреть саму стенку сосуда. При ПВЦНС наблюдается равномерное утолщение стенки, её отек и накопление контрастного вещества, что является важным признаком воспаления.
- Дигитальная (рентгеновская) ангиография — наиболее точный метод для оценки мелких сосудов. Он назначается, если при МРТ или КТ изменений не выявлено, но клинические симптомы васкулита мозга сохраняются. Ангиография позволяет увидеть сужения, закупорки (окклюзии) или расширения (аневризмы) даже очень мелких артерий.
Лечение и прогноз
Основой лечения является подавление иммунного воспаления. Чаще всего применяется гормональная терапия (преднизолон) либо её комбинация с более сильными препаратами (циклофосфан). Поскольку воспаление сосудистой стенки повышает риск тромбообразования, пациентам назначаются антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь). Эффективное васкулит сосудов головного мозга лечение требует длительного наблюдения и регулярного контроля состояния пациента.
В 3 неврологическом отделении ФГБНУ РЦНН осуществляется полный цикл оказания помощи пациентам с первичным церебральным васкулитом. Сотрудники отделения проводят:
- диагностику с использованием современных методов нейровизуализации (МРТ, МР- и КТ-ангиография, оценка сосудистой стенки), люмбальной пункции и, при необходимости, дигитальной ангиографии;
- иммуносупрессивную терапию (гормональные препараты, цитостатики) с индивидуальным подбором схемы лечения;
- длительную поддерживающую терапию, позволяющую значительно снизить риск рецидивов;
- профилактику осложнений терапии (остеопороза, гастропатий, тромбозов) и междисциплинарное взаимодействие со смежными специалистами.
Комплексный подход обеспечивает высокую эффективность лечения васкулита сосудов мозга и улучшает качество жизни пациентов с редкими воспалительными заболеваниями сосудов головного мозга. Своевременное выявление симптомов васкулита головного мозга и обращение к профильным специалистам позволяет минимизировать риски тяжелых неврологических осложнений.